转发同行照片,本例患者为垂体胶样囊肿(图中红色箭头所示)。本病为一种先天性垂体胶样囊肿,是一种较为少见的先天性疾病,也叫Rathke囊肿。它是起源于垂体上Rathke氏囊的良性上皮性囊肿,也被称为垂体囊肿、上皮粘液囊肿或上皮样囊肿等。年由Goldzieher首次报道。本病在发病部位、病变形态、内容物性质及影像特征易与鞍区肿瘤如垂体瘤卒中、囊性颅咽管瘤等相混淆。
在人胚胎发育4W时消化管的颊泡发育成一憩室状结构,称Rathke囊袋。11-12w时随着囊袋前后壁增生,形成垂体前部和中部。但垂体的中部可残留一小腔隙,日后在发育过程中此腔隙逐渐被上皮细胞充填,少数人该腔隙一直留存。当腔隙内分泌物显著增加,该腔隙可扩大形成较大的囊肿,即Rathke囊肿。
胶样囊肿MRI均显示鞍内或向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物。T1多呈低信号,T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。由于囊肿对周围组织结构的压迫而导致一系列临床症状。最常见的临床病症是头痛。其他临床表现可因囊肿压迫的程度而出现的不同垂体内分泌功能障碍及视神经功能障碍等。本病的确诊依靠MRI。由于本病在颅内深处的蝶鞍部,病变早期的症状不典型时很难明确诊断。在目前学科界注重颈源性头痛和颈椎病等颈部病变所导致的头痛现状下,应该强调头痛鉴别诊断的重要性。毕竟颅内病变的危害和后果是颈部病变所不及的。
症状性的鞍内Rathke囊肿患者应采取手术治疗。经鼻蝶窦入路显微神经外科手术是治疗本病的首选方法。
图中1.胼胝体;2.中脑;3.小脑;4.脑桥;5.延髓
李义凯教授
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