小儿常见脑病的诊断与临床特点(1)
一、肝性脑病(肝昏迷)
肝性脑病指由于感染(病毒感染常见)、中毒、遗传、代谢病、结缔组织病等病因导致肝功能严重失调或障碍,从而引起以代谢紊乱为主要特征的一种中枢神经系统功能失调综合征。
由于肝脏代谢功能受损,患儿体内氨基酸代谢异常,苯乙醇胺和β羟酪胺等,它们都是假神经递质,可竞争替代脑干网状结构中之兴奋性递质去甲基肾上腺素,故即使血氨不高,也可产生肝昏迷。此外,假神经递质还能替代多巴胺,使乙酰胆碱占优势,故而产生扑翼样震颤(似鸟之振翅欲飞,将其两上肢伸直、腕关节背屈、五指分开后数秒至30s后即见手指快速而无节律地摆动。下肢抬高伸直、足背屈时亦可出现类似的不自主运动)。此外,由于肝性脑病常伴有功能性肾功能衰竭(肝肾综合征),患儿血氨增高并可通过血脑屏障,使脑代谢紊乱而发生昏迷。欢迎